免疫球蛋白G4引起「淋巴腫大」 易與惡性疾病混淆

(主流傳媒記者吳敏慈/台南報導)醫界自2003年陸續新發現全身性的發炎纖維化的疾病,其中免疫球蛋白G4相關疾病容易引起淋巴腫大,而且型態多樣,容易與許多良性或惡性疾病混淆,造成臨床過度或不必要的治療。

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疫球蛋白G4相關疾病型態學上有5種變化,但成大醫院病理部在一特殊案例中,發現並發表了第6種新的型態「類感染性單核球增多症」。

此病患因雙側頸部腫塊逐漸變大,持續超過1個月,因而到其他醫院求診,且還有左側眼皮下垂、眼球凸出、視野模糊等症狀。

電腦斷層顯示,雙側頸部與鎖骨上多顆腫大淋巴結,病人接受頸部淋巴結切片,但因型態學診斷困難,外院諮詢成大醫院病理部教授張孔昭。病人後來接受類固醇治療,腫大的淋巴結逐漸縮小,於1年後追蹤時已無症狀。

成大醫院病理部醫師陳盈妊指出,免疫球蛋白G4相關性疾病的影響,可能遍及全身器官,如唾液腺、胰臟、肺臟、甲狀腺、淋巴結等,其致病機轉尚不完全清楚,但有越來越多證據顯示可能屬於自體免疫疾病的一種。

臨床症狀會因為患病位置而有所不同,除了腫瘤樣病灶外,4成病人會有過敏症狀,如氣喘、異位性皮膚炎等。以中老年男性發生率稍多,但若表現在頭頸部的則以女性為多,發生於小孩的案例也逐漸增加。

陳盈妊指出,治療方式以類固醇為第一線用藥,對多數病人效果良好,但仍有可能復發。當復發或類固醇治療無效時,使用rituximab的B細胞清除療法也有一定效果。治療與否及時程,通常會依侵犯器官與病程決定。

為了提高「免疫球蛋白G4相關性淋巴結腫大」的正確診斷率,成大醫院病理部正進行收集此類案例,希望藉由詳細分類其型態歸屬,並與臨床表現相結合,以增加對此疾病進程的更多認識。

成大醫院病理部醫師陳盈妊指出,免疫球蛋白G4相關疾病,除了腫瘤病灶外,4成病患會有氣喘、異位性皮膚炎等過敏症狀。